Локализованная склеродермия
Хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза (уплотнения) и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.
Причина заболевания:
Этиология локализованной склеродермии не выяснена. К основным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты. Описаны семейные случаи заболевания. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам.
Клиническая картина:
Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.
Подходы к лечению:
Выбор метода лечения определяется в зависимости от площади, глубины поражения, зоны поражения (лицо/конечности/туловище), вовлечения подлежащих тканей, соотношения риска и пользы для пациента. Лечение должно быть направлено только на активные очаги поражения.
- Применяются наружные топические стероиды средней и высокой степени активности
- Ингибиторы кальциневрина (Такролимус 0.1% мазь)
- С целью улучшения трофики тканей стимуляторы регенерации тканей: Актовегин мазь, Солкосерил гель/мазь, Метилурациловая мазь
- С неглубоким поражением подлежащих тканей для купирования активности заболевания: Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340–400 нм)
- ПУВА-терапия
- При неэффективности фототерапии, при прогрессировании, тяжелом течении заболевания и при отсутствии противопоказаний с целью купирования активности, улучшения прогноза: Метотрексат или Метотрексат + Преднизолон.
По мимо этого применяются:
- Инъекционное ведение в очаг поражения глюкокортикостероидов (Бетаметазон)
- Пациентам с тяжелыми формами локализованной склеродермией при отсутствии эффекта от других терапевтических средств при отсутствии противопоказаний: Пеницилламин внутрь
- При наличии клинических симптомов активности заболевания, а так же после перенесенного бореллиоза: Бензилпенициллин в/м
- Гидроксихлорохин (антималярийный препарат) - при отсутствии противопоказаний
- При наличии клинических проявлений склероза/индурации кожи при отсутствии противопоказаний: гиалуронидаза 32–64 УЕ в/м
- Для улучшения микроциркуляции в очагах склеродермии:
Пентоксифиллин внутрь
Физиотерапевтическое лечение:
- С целью уменьшения степени склероза/индурации бляшек:
Ультразвуковое лечение кожи (ультразвуковая терапия).
- Для уменьшения степени склероза/индурации очагов поражения: фонофорез гиалуронидазы 64 УЕ
- Для улучшения микроциркуляции отдельных очагах поражения, эпителизации эрозивных и язвенных дефектов: Низкоинтенсивное лазерное облучение кожи
- Для уменьшения степени индурации/склероза очагов:
электрофорез гиалуронидазы: 64 УЕ
Иное лечение:
Рекомендуется хирургическое лечение пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при деформации лицевого скелета, суставов формировании контрактур в неактивной стадии заболевания.
Профилактика:
Рекомендуется избегать травматизации кожи, активной инсоляции, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приема лекарственных средств, а также диспансерное наблюдение с целью раннего выявления прогрессирования заболевания и своевременного назначения терапии.
Причина заболевания:
Этиология локализованной склеродермии не выяснена. К основным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты. Описаны семейные случаи заболевания. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам.
Клиническая картина:
Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.
Подходы к лечению:
Выбор метода лечения определяется в зависимости от площади, глубины поражения, зоны поражения (лицо/конечности/туловище), вовлечения подлежащих тканей, соотношения риска и пользы для пациента. Лечение должно быть направлено только на активные очаги поражения.
- Применяются наружные топические стероиды средней и высокой степени активности
- Ингибиторы кальциневрина (Такролимус 0.1% мазь)
- С целью улучшения трофики тканей стимуляторы регенерации тканей: Актовегин мазь, Солкосерил гель/мазь, Метилурациловая мазь
- С неглубоким поражением подлежащих тканей для купирования активности заболевания: Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340–400 нм)
- ПУВА-терапия
- При неэффективности фототерапии, при прогрессировании, тяжелом течении заболевания и при отсутствии противопоказаний с целью купирования активности, улучшения прогноза: Метотрексат или Метотрексат + Преднизолон.
По мимо этого применяются:
- Инъекционное ведение в очаг поражения глюкокортикостероидов (Бетаметазон)
- Пациентам с тяжелыми формами локализованной склеродермией при отсутствии эффекта от других терапевтических средств при отсутствии противопоказаний: Пеницилламин внутрь
- При наличии клинических симптомов активности заболевания, а так же после перенесенного бореллиоза: Бензилпенициллин в/м
- Гидроксихлорохин (антималярийный препарат) - при отсутствии противопоказаний
- При наличии клинических проявлений склероза/индурации кожи при отсутствии противопоказаний: гиалуронидаза 32–64 УЕ в/м
- Для улучшения микроциркуляции в очагах склеродермии:
Пентоксифиллин внутрь
Физиотерапевтическое лечение:
- С целью уменьшения степени склероза/индурации бляшек:
Ультразвуковое лечение кожи (ультразвуковая терапия).
- Для уменьшения степени склероза/индурации очагов поражения: фонофорез гиалуронидазы 64 УЕ
- Для улучшения микроциркуляции отдельных очагах поражения, эпителизации эрозивных и язвенных дефектов: Низкоинтенсивное лазерное облучение кожи
- Для уменьшения степени индурации/склероза очагов:
электрофорез гиалуронидазы: 64 УЕ
Иное лечение:
Рекомендуется хирургическое лечение пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при деформации лицевого скелета, суставов формировании контрактур в неактивной стадии заболевания.
Профилактика:
Рекомендуется избегать травматизации кожи, активной инсоляции, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приема лекарственных средств, а также диспансерное наблюдение с целью раннего выявления прогрессирования заболевания и своевременного назначения терапии.
